Systeemziekten

Systemische lupus erythematodus en anti-fosfolipidensyndroom, www.nvle.org

Systemische sclerose (of sclerodermie) is een auto-immuun ziekte, waardoor uw huid kan verstrakken en het bindweefsel in de organen toeneemt.

De ziekte van Sjögren wordt gekenmerkt door droge huid en slijmvliezen, met name aan ogen, mond en bij vrouwen de vagina, gewrichtsklachten, en zwellingen aan de speekselklieren. Daarnaast kunnen er ontstekingen ontstaan in diverse organen, zoals bijvoorbeeld het hart of de lever.  Kijk voor meer informatie op de website van de patientenvereniging: www.nvsp.nl

Myositis of dermatomyositis is een auto-immuunontstekingen in de spieren (myositis), welke ook gepaard kan gaan met ontstekingen in de huid (dermato-). Soms staan juist ontstekingen in de longen op de voorgrond, we noemen het dan meestal een antisynthetase syndroom. Welke soort ziekte iemand krijgt, hangt af van het type auto-antistoffen die worden aangemaakt. 

Kijk voor meer informatie: Spierziekten Nederland: Myositis

Mixed connective tissue disease is een systeemziekte, die zoals de naam al weergeeft, een erg gevarieerd ziektebeeld kan geven. Vaak is er een overlap van symptomen van SLE en systemische sclerose. Zie voor meer informatie www.nvle.org

Nadat de diagnose van een auto-immuunziekte is gesteld, is het allereerst van belang om te kijken wat u zelf kan doen voor uw gezondheid. Wij adviseren regelmatig beweging, zoals wandelen of als dit lukt ook fietsen en een gezond voedingspatroon. Hierbij kunnen we de hulp van een fysiotherapeut of diëtist inschakelen. Het is zaak om te proberen te stoppen met roken als u dit zou doen. Uw huisarts heeft soms een rookstop programma, u kunt ook aangemeld worden bij een programma in het ziekenhuis. Er kunnen speciale handschoenen worden voorgeschreven voor het fenomeen van Raynaud.

Soms ontstaat er onzekerheid over de toekomst of angst, of kunt u moeilijk omgaan met het feit dat er een chronische auto-immuunziekte is vastgesteld. Daarom werken we samen met de afdeling Medische Psychologie, waar men u kan helpen met deze ontstane emoties. Soms wordt ergotherapie ingeschakeld bijvoorbeeld bij handproblemen, of logopedie bij slikproblematiek. De verpleegkundig specialist staat tijdens een consult voor u klaar om de actuele problemen aan te pakken.

In de behandeling van de auto-immuunontstekingen wordt er regelmatig gebruik gemaakt van afweeronderdrukkende medicatie, ook wel ontstekingsremmers genoemd. Deze hebben als doel actieve ontstekingen in de huid, longen en bloedvaten te onderdrukken. Een algemene bijwerking is dat ook uw goede afweersysteem wordt onderdrukt en dat daardoor een verhoogde kans op infecties ontstaat. Wij adviseren om de hygiëne maatregelen na te leven , zoals handen wassen en direct contact met zieken te vermijden . Gebruikt u afweeronderdrukkende medicatie en krijgt u koorts boven 38.5°C in combinatie met hoesten of kortademigheid, dient u contact op te nemen met uw behandelend medisch specialist.

De onderstaande medicatie worden het meest gebruikt als ontstekingsremmers:

Prednison

Prednison wordt direct omgezet in de werkzame stof prednisolon, en behoort tot de corticosteroïden. In het eigen lichaam vindt produktie van cortisol plaats in de bijnieren, het natuurlijke corticosteroid hormoon. Prednison is een krachtige  algemene ontstekingsremmer, echter zonder de oorzaak van de ontsteking weg te nemen. Daarom wordt prednison bijna altijd gecombineerd met een andere behandeling.

Toediening

Het wordt meestal dagelijks in tabletvorm voorgeschreven, in een dosering die langzaam wordt afgebouwd.

Bijwerkingen

Bijwerkingen die kunnen ontstaan zijn het gevolg van de werking van dit hormoon, zoals gejaagdheid, slechter slapen, toename van de eetlust, vocht vasthouden, onregelmatige menstruatie, en hogere suikerwaardes. U medisch specialist zal u adviseren om voorzichtig te zijn met suiker en suikerhoudende produkten.

Methotrexaat

Methotrexaat is een cytostaticum, wat betekent dat het de aanmaak van nieuwe cellen remt. In de behandeling van systemische sclerose heeft een enkel nog een plek bij patiënten met milde huidbetrokkenheid, en wordt niet ingezet bij long betrokkenheid.

Toediening

Het medicijn wordt wekelijks ingenomen, in tabletvorm, maar kan ook toegediend worden  als subcutane injectie. Om bijwerkingen tegen te gaan dient 24-48 uur na de methotrexaat inname een tablet foliumzuur ingenomen te worden.

Bijwerkingen

De meest voorkomende bijwerkingen zijn vermoeidheid op de dag van inname, en soms kunnen maag- en darmklachten ontstaan zoals misselijkheid en diarree. Omdat methotrexaat de aanmaak van nieuwe cellen remt, kunnen ook de aantallen rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes afnemen. Daarom zal uw behandelend specialist regelmatig bloedcontroles afspreken, zeker bij het starten van de behandeling. Het remt ook de werking van het slijmvlies in de mond en de ogen, waardoor er oppervlakkige zweertjes kunnen ontstaan aan de tong, de keel en de mond. De ogen kunnen brandend aanvoelen. Meestal verminderen deze bijwerkingen vanzelf na een aantal weken zonder dat de dosis hoeft te worden aangepast. Soms wordt de dosering foliumzuur opgehoogd om de bijwerkingen te verminderen. Methotrexaat kan ook leiden tot een vermindering van de functie van de lever. Er moet daarom worden opgelet met de inname van alcohol.

Cyclofosfamide

Cyclofosfamide is ook een cytostaticum, maar heeft een sterkere werking dan methotrexaat. Het wordt  met name ingezet bij snelle toename en ernstige huid- en longklachten bij systemische sclerose. Bij deze verschijnselen van systemische sclerose, speelt het afweersysteem met name in de beginfase van de ziekte een belangrijke rol. Het onderdrukt onder andere de aanmaak van lymfocyten, een bepaalde type witte bloedcellen. Deze lymfocyten, de B- en T-cellen, spelen een belangrijke rol in het afweersysteem, en een behandeling met cyclofosfamide leidt tot een sterke onderdrukking van het afweersysteem. De T- en B-cellen helpen met het opsporen en verwijderen van ongewenste indringers. Als bacteriën en virussen het lichaam binnendringen, ontstaat een afweerreactie.  De afweer tegen infecties wordt dus zwakker.

Toediening

Cyclofosfamide wordt gedurende 3-6 maanden voorgeschreven om de ziekte stevig te onderdrukken. Het kan dagelijks als tablet  in een lage dosering worden ingenomen of via maandelijke infuzen.

Bijwerkingen

Misselijkheid treedt soms op, waarvoor medicijnen tegen misselijkheid kunnen worden gegeven. Bij het gebruik van de medicatie moet u voldoende drinken, zeker 1,5 liter per dag en u dient de medicatie in de ochtend in te nemen. Hiermee kan bloed in de urine worden voorkomen. Er wordt regelmatig bloed  gecontroleerd om het aantal witte bloedcellen in de gaten te houden. Als deze te laag worden, is het risico op een infectie groter. U krijgt tijdens een behandeling met cyclofosfamide altijd 1 of 2 soorten antibiotica voorgeschreven, om tijdens de periode dat u cyclofosfamide slikt een infectie zoveel mogelijk te voorkomen. Minder vaak voorkomende bijwerkingen zijn haaruitval, afname van de eetlust, verkleuring van de nagels en onregelmatige menstruatie. Na langdurig gebruik wordt de kans in de verre toekomst op bepaalde vormen van kanker iets hoger. Dit betreft blaaskanker en bepaalde vormen van huidkanker. De kans op deze vormen van kanker is klein, met name bij slechts 3-4 maanden gebruik. Daarnaast treedt het meestal niet eerder op dan 10 tot 20 jaar na het gebruik van cyclofosfamide.

Mycofenolaat mofetil

Mycofenolaat mofetil (afkorting MMF, merknaam Cellcept©)  is een afweerondrukkend medicijn welke wordt gebruikt om afstotingsreacties van een nier- en levertransplantatie te voorkomen. MMF remt de groei van lymfocyten af, waardoor het een afweeronderdrukkende werking heeft. Lymfocyten (T- en B-cellen) zijn afweercellen,  die samen met andere cellen van het afweersysteem tot een doelgerichte opsporing en opruiming van binnendringende ziekteverwekkers. Bij systemische sclerose is dit een ongewenste opruimreactie, waarbij de lymcoyten verkeerd geprogrammeerd zijn en een ontstekingsreactie in uw huid en longen veroorzaken, de zogenaamde auto-immuun reactie. Voor een goede opruimreactie is het noodzakelijk dat de lymfocyten zich kunnen vermenigvuldigen, dit doen zij door celdeling.Daarbij wordt de genetische informatie in de cel, het DNA, bij iedere deling overgedragen. Om nieuw DNA te maken, zijn nucleotiden nodig, de bouwstenen van het DNA. Eén van deze bouwstenen, het guanosinmonofosfaat (GMP), wordt geremd door MMF. MMF wordt steeds meer als eerste keuze medicatie voor systemische sclerose voorgeschreven, vanwege goede effecten bij wetenschappelijke studies en het relatief lage toxiciteitsprofiel. Het wordt ook vaak gebruikt na een behandeling met cyclofosfamide.

Toediening

MMF wordt dagelijks ingenomen als tablet, soms als suspensie in een dosering van 2000 gram per dag. Soms wordt deze dosering verhoogd tot 3000 gram per dag indien goed verdragen. De dosering wordt verdeeld over twee momenten van de dag, één in de ochtend en één in de avond. Bij systemische sclerose met longbetrokkenheid wordt de MMF vaak vele jaren voorgeschreven, om het terugkeren van de ziekte te voorkomen.

Bijwerkingen

De meest voorkomende bijwerkingen zijn maag- en darmklachten zoals misselijkheid, buikpijn en diarree. Deze kunnen soms verholpen worden door te switchen naar Myfortic©, waarbij een extra laagje rondom de capsule de maag- en darmklachten kunnen voorkomen. Sommige mensen ervaren hoofdpijn, of concentratiestoornissen, een enkeling spierpijn. Over het algemeen wordt Cellcept goed verdragen en geeft het weinig functionele stoornissen in de witte bloedcellen en de leverwaarden. Daarom worden deze minder frequent gecontroleerd vergeleken met methotrexaat en cyclofosfamide.

Voor de klachten van Raynaud of zweertjes aan handen en voeten (digitale ulcera) kunnen de volgende medicijnen worden voorgeschreven:

- calciumantagonisten zoals nifedipine, felodipine en amlodipine

- angiotensine II blokkers zoals losartan

- in een enkel geval wordt fluoxetine voorgeschreven, een antidepressivum, maar dan vanwege de bloedvatverwijdende effecten

- endotheline-receptor blokker zoals bosentan, welke de werking van endotheline remmen. Endotheline is een hormoon dat zorgt voor vernauwing van de bloedvaten. Dit medicijn wordt voorgeschreven bij niet-genezende wondjes aan handen en voeten, maar ook bij pulmonale arteriële hypertensie. Link naar behandeling pulmonale hypertensie

- alprostadil, een prostaglandine, is ook een hormoon welke de bloedvaten verwijdt. Daarnaast heeft het ook effecten op het verminderen van samenklonteren van bloedplaatjes. Het medicijn kan enkel via een infuus worden toegediend. In Maastricht doen we dit via een continu infuus meestal gedurende 5 dagen. Het medicijn irriteert vaak de bloedvaten waarin het wordt toegediend, waardoor er in de meeste gevallen met infuusarmen wordt afgewisseld en soms ook een groot infuus in de bovenarm wordt geplaatst (onder lokale verdoving).

Omdat bovenstaande medicijnen de bloedvaten in het lichaam verwijden, kunt u bijwerkingen krijgen zoals duizeligheid, vocht vasthouden en blozen. Soms moet er ook een extra bloedcontrole plaatsvinden, zoals bij losartan indien u een gestoorde nierfunctie heeft, of bij bosentan waar de leverwaarden in de gaten worden gehouden.

Om zuurbranden tegen te gaan kunnen er verschilende maagzuurremmers worden voorgeschreven:

- protonpompremmers, zoals omeprazol en pantoprazol, welke de aanmaak van maagzuur afremmen. Dit medicijn moet op de nuchtere maag worden ingenomen, vóór het eten, omdat anders het maagzuur al is gevormd.

- H2-antagonisten, zoals ranitidine en cimetidine, welke ook de vorming van maagzuur afremmen.

-antacida, zoals Antagel, welke het gevormde maagzuur kunnen neutraliseren.

Soms moeten er medicijnen worden voorgeschreven om de motiliteit (beweeglijkheid) van het maag- en darmkanaal te bevorderen:

- dopamine blokkers, zoals domperidon en metoclopramide. Dopamine is een hormoon die de peristaltiek in de maag en twaalfvingerige darm vertraagd. Door de werking van dopamine te blokkeren, neemt de peristaltiek juist toe en heeft u minder snel een vol, misselijk gevoel en minder last van terugkomen van eten. Het nadeel van deze tabletten is dat deze alleen na het maken van een hartfimpje gegeven mogen worden, vanwege de (kleine) kan op hartritmestoornissen.

- macrogol en psyllium vezels, zijn medicijnen om obstipatie te voorkomen.