Het MUMC+ functioneert als Expertise centrum voor het Regionaal Netwerk Immunologie Zuid-Oost Nederland, met de volgende functies:

  • (poli)klinische zorg voor de patiënten uit Maastricht en directe omgeving
  • poliklinische controle voor de patiënten uit de Oorzon regio/Netwerk Immunologie. De behandeling wordt in overleg met uw verwijzende specialist afgestemd. (Afhankelijk van uw persoonlijke situatie wordt u desgewenst de rest van het jaar in het eigen perifeer ziekenhuis behandeld).
  • MDO waar de behandelend arts (uit het Netwerk) de patiënt zo nodig tussendoor op een multidisciplinaire manier kan bespreken

De zorg voor de patiënt met een vasculitis is door de verschillende vormen en variërende klinische presentatie erg complex. Hieronder worden de verschillende kenmerken van de ziekte, inclusief de diagnostiek besproken.

Meer weten over vasculitis

  • Vasculitis is een groep van ontstekingsziekten van de bloedvaten. Er wordt onderscheid gemaakt tussen de grote, middelgrote en kleine vaten vasculitis. Een voorbeeld van  grote vaten vasculitis is de reuscelarteriitis, waarbij voornamelijk de aorta en zijn aftakkingen ontstoken zijn. Patiënten kunnen hierbij last hebben van spierpijn, maar ook plotse blindheid kan voorkomen door een ontsteking en afsluiting van de bloedvaten naar de ogen. Bij de middelgrote bloedvaten vasculitis wordt m.n. onderscheid gemaakt tussen de polyarteritis nodosa en ziekte van Kawasaki. De vasculitiden (meervoud van vasculitis) van de kleine bloedvaten worden ingedeeld in de ANCA-geassocieerde vasculitiden (AAV), immuuncomplex vasculitis (b.v. anti-GBM ziekte, IgA vasculitis of cryoglobulinemische vasculitis) en andere variabele vasculitiden (b.v. lupus vasculitis, ziekte van Behcet of Cogan’s syndroom).

    Een speerpunt van de klinische immunologie in het MUMC+ is de AAV of wel ANCA-vasculitis. Deze groep wordt onderverdeeld in granulomatose met polyangiitis [GPA] (voorheen de ziekte van Wegener), microscopische polyangiitis[MPA] en eosinofiele granulomatose met polyangiitis [EGPA] (voorheen Churg-Strauss syndroom). Antilichamen, de zogeheten ANCA, zijn bij AAV  frequent aanwezig. ANCA-vasculitis is een erg heterogene ziekte met uiteenlopende klinische manifestaties, responsen op de behandeling en prognose. De ziekte is niet erfelijk, wel kunt u een bepaalde aanleg voor de ziekte hebben als deze in de familie voorkomt.

  • Vasculitis is een ontstekingsziekte van de bloedvaten. Doordat er verschillende bloedvaten aangedaan kunnen zijn, zijn de klachten erg variërend per patiënt. Bij de grote vaten vasculitis zoals de reuscelarteritis kunnen spierpijnklachten van de schouder- en heupregio voorkomen en in de ernstige gevallen kan acute blindheid ontstaan door een afsluiting in een ontstoken bloedvat naar de ogen. Bij de kleine vaten vasculitis zijn de klachten zeer divers en afhankelijk van het type vasculitis. Bij de cryoglobulinemische vasculitis komen frequent het fenomeen van Raynaud voor, huidafwijkingen en gevoelsstoornissen door verschillende vormen van neuropathieën. Bij de zeldzame anti-GBM ziekte wordt frequent bloedhoesten en plots nierfalen gezien. Bij de ANCA-vasculitis worden vaak klachten beschreven zoals neusklachten (loopneus, bloedneus, korstjes en voorhoofdsholteontstekingen), longklachten (bloed of slijm hoesten, kortademigheid), zenuwklachten (klapvoet door neuropathie, hoofdpijn) en nier betrokkenheid (langzaam of snel verlopend nierfalen).

  • De verschillende ziekten zijn erg heterogeen, dat wil zeggen dat deze veel verschillende klachten kan veroorzaken. Er zijn dus veel verschillende onderzoeken mogelijk, afhankelijk van de ernst van de ziekte bij u en welke klachten u heeft.

    Bloedonderzoek

    Met een bloedonderzoek kunnen we kijken of er auto-antistoffen (bijvoorbeeld de ANCA of anti-GBM) bij u te meten zijn, en of u problemen heeft op het gebied van bloedarmoede, de nieren en de lever.

    Urineonderzoek

    Bij vasculitis wordt vaak ook ontsteking in de nieren geconstateerd. Met een onderzoek van de urine (urinesediment) kunnen wij o.b.v. de aanwezigheid van eiwit of afwijkende bloedcellen in de urine een inschatting maken of bij u aanwijzingen voor een nier betrokkenheid zijn. Wij vragen u daarom soms om de urine nog warm in te leveren bij het laboratorium, dat wil zeggen verse, net geproduceerde urine.

    Nierbiopsie

    Bij een vasculitis van de nier spreken wij vaak een nierbiopsie af. Door een nierbiopsie kunnen wij het nierweefsel onder het microscoop op afwijkingen beoordelen. Daarnaast kunnen wij beter inschatting hoe ernstig de nieren aangedaan zijn. Dit onderzoek is dus erg belangrijk voor een goede therapiekeuze en bepaalt ook een deel van de prognose van uw nierlijden. Als bij u een nierbiopsie nodig is, gaat uw arts vooraf met u de procedure, risico’s en gedragsregels doorlopen. In het algemeen worden patiënten een dag voor de nierbiopsie opgenomen op onze afdeling. Bloedverdunners moeten in overleg met de arts ruim van tevoren gestopt of veranderd worden (geeft dus altijd aan als u een bloedverdunner gebruikt). Voor de biopsie plaatsvindt, wordt het bloedgehalte en de stolling gecontroleerd. Daarnaast worden de bloeddrukken gecontroleerd. U moet de ochtend van de nierbiopsie nuchter zijn. De radioloog voert het onderzoek uit. Met een echo onderzoek kijkt de radioloog naar de veiligste plek. Nadien gaat de radioloog met een naald kleine hapjes uit de nier halen. U mag tot 24 uur na het biopt het bed niet verlaten. Alle maatregelen zijn nodig, om de kans op een nabloeding zo klein mogelijk te houden. Als u hierover vragen hebt, kunt u dat gerust met uw arts bespreken.

    Thorax/CT scan

    Als U last hebt van neusklachten, kortademigheid of hoesten maken wij frequent gebruik van aanvullend radiologisch onderzoek. Met een thoraxfoto kunnen wij soms een eerste inschatting maken, maar vaak wordt een CT-scan van de longen gemaakt op te beoordelen of er afwijkingen in de long zijn, die passen bij een vasculitis. Afhankelijk van de klachten worden ook CT-scans van de voorhoofdholtes, keel of buik gemaakt om de aanwezigheid van ziekte te boordelen.

    PET-CT scan

    Met een PET-CT onderzoek kunnen ontstekingen in het hele lichaam opgespoord worden. Hiervoor wordt radioactief gelabeld glucose (suiker) toegediend en nadien een scan gemaakt. H et glucoseverbruik in het lichaam wordt hierdoor zichtbaar gemaakt. Een ontstoken lichaamsdeel verbruikt veel meer glucose en door de toegediende  radioactieve glucose kunnen wij de mate en lokalisatie van ontsteking in uw lichaam zichtbaar maken. Een PET-CT scan wordt dan ook vaak bij een verdenking van de grote vaten vasculitis gemaakt om de uitgebreidheid van ontsteking van grote lichaamsslagader (aorta) te inventariseren. Als U een PET-CT nodig hebt, krijgt U van de afdeling nucleaire geneeskunde informatie voor een goede voorbereiding.

    Echocardiografie

    Als er een verdenking is op betrokkenheid van het hart vragen wij de cardioloog om het hart te onderzoeken. Een echo van het hart vindt plaats op het Hart- en Vaatcentrum. Met hulp van geluidsgolven worden de verschillende hartkamers en hartkleppen afgebeeld en kunnen we kijken of uw hart goed pompt, of er geen verwijding van de hartkamers is, of lekkende hartkleppen of een verhoogde druk in uw rechter kamer.

    Longfunctie onderzoek

    Als er longklachten zijn doen wij soms een onderzoek naar de longfunctie. Op de longfunctie afdeling doen we blaastesten waarbij we uw longinhoud kunnen meten en vaststellen hoe snel u in- en uit kunt ademen. Soms wordt ook een 6 minuten looptest gedaan, waarbij u 6 minuten lang zo snel mogelijk achter elkaar een afstand lopende moet afleggen, waarbij uw kortademigheid en zuurstofgehalte wordt gecontroleerd door de longfunctie verpleegkundige. De duur van deze testen bedraagt meestal 45-60 minuten.

    Verwijzing naar een andere specialist

    Doordat de verschillende vasculitis vormen zich in verschillende lichaamsdelen kunnen presenteren, vragen wij regelmatig andere specialisten voor een beoordeling om advies. Onder andere verwijzen wij patiënten naar de oogarts, KNO-arts, longarts, cardioloog, neuroloog en dermatoloog.

  • Nadat de onderzoeken zijn afgerond, worden de uitslagen met u besproken op de polikliniek of in de kliniek. Er wordt meestal veel uitleg en extra informatie gegeven, dus het is goed om iemand mee te nemen naar dit gesprek. U kunt zelf het gesprek voorbereiden door uw vragen van tevoren op papier te zetten.

    Niet-medicamenteuze adviezen

    Nadat de diagnose van een vorm van vasculitis is gesteld, is het allereerst van belang om te kijken wat u zelf kan doen voor uw gezondheid. Wij adviseren regelmatig beweging, zoals wandelen of als dit lukt ook fietsen en een gezond voedingspatroon. Hierbij kunnen we de hulp van een fysiotherapeut of diëtist inschakelen. Het is zaak om te proberen te stoppen met roken als u dit zou doen. Uw huisarts heeft soms een rookstop programma, u kunt ook aangemeld worden bij een programma in het ziekenhuis. Er kunnen speciale handschoenen worden voorgeschreven voor het fenomeen van Raynaud.

    Soms ontstaat er onzekerheid over de toekomst of angst, of kunt u moeilijk omgaan met het feit dat er een ziekte is vastgesteld. Daarom werken we samen met de afdeling Medische Psychologie, waar men u kan helpen met deze ontstane emoties. Soms wordt ergotherapie ingeschakeld bijvoorbeeld bij handproblemen, of logopedie bij slikproblematiek.

    Afweeronderdrukkende medicatie

    Er worden bij de verschillende vormen van de vasculitis afweeronderdrukkende medicatie, ook wel ontstekingsremmers genoemd, voorgeschreven. Deze hebben als doel actieve ontstekingen in de bloedvaten en organen te onderdrukken. Een algemene bijwerking is dat ook uw goede afweersysteem wordt onderdrukt en dat daardoor een verhoogde kans op infecties ontstaat. Wij adviseren om de hygiëne maatregelen na te leven , zoals handen wassen en direct contact met zieken . Gebruikt u afweeronderdrukkende medicatie en krijgt u koorts boven 38.5°C in combinatie met hoesten of kortademigheid, dient u contact op te nemen met uw (huis)arts. De onderstaande medicatie worden het meest gebruikt als ontstekingsremmers:

    Prednison

    Prednison wordt direct omgezet in de werkzame stof prednisolon, en behoort tot de corticosteroïden. In het eigen lichaam vindt productie van cortisol plaats in de bijnieren, het natuurlijke corticosteroïd hormoon. Prednison is een krachtige algemene ontstekingsremmer, echter zonder de oorzaak van de ontsteking weg te nemen. Daarom wordt prednison bijna altijd gecombineerd met een andere behandeling.

    Toediening: Het wordt meestal dagelijks in tabletvorm voorgeschreven, in een dosering die langzaam wordt afgebouwd. Vaak wordt prednison in infuusvorm bij begin van een behandeling voorgeschreven.

    Bijwerkingen: Bijwerkingen die kunnen ontstaan zijn het gevolg van de werking van dit hormoon, zoals gejaagdheid, slechter slapen, toename van de eetlust, vocht vasthouden, onregelmatige menstruatie, en hogere suikerwaardes. U medisch specialist zal u adviseren om voorzichtig te zijn met suiker en suikerhoudende producten.

    Cyclofosfamide

    Cyclofosfamide is ook een cytostaticum, maar heeft een sterkere werking dan methotrexaat. Het wordt  met name ingezet bij ernstige vormen van de kleine vaten vasculitis. Het onderdrukt onder andere de aanmaak van lymfocyten, een bepaalde type witte bloedcellen. Deze lymfocyten, de B- en T-cellen, spelen een belangrijke rol in het afweersysteem, en een behandeling met cyclofosfamide leidt tot een sterke onderdrukking van het afweersysteem. De T- en B-cellen helpen met het opsporen en verwijderen van ongewenste indringers. Als bacteriën en virussen het lichaam binnendringen, ontstaat een afweerreactie.  De afweer tegen infecties wordt dus zwakker.

    Toediening: Cyclofosfamide wordt gedurende 3-6 maanden voorgeschreven om de ziekte stevig te onderdrukken. Het kan dagelijks als tablet  in een lage dosering worden ingenomen of via maandelijkse infusen.

    Bijwerkingen: Misselijkheid treedt soms op, waarvoor medicijnen tegen misselijkheid kunnen worden gegeven. Bij het gebruik van de medicatie moet u voldoende drinken, zeker 1,5 liter per dag en u dient de medicatie in de ochtend in te nemen. Hiermee kan bloed in de urine worden voorkomen. Er wordt regelmatig bloed  gecontroleerd om het aantal witte bloedcellen in de gaten te houden. Als deze te laag worden, is het risico op een infectie groter. U krijgt tijdens een behandeling met cyclofosfamide altijd 1 of 2 soorten antibiotica voorgeschreven, om tijdens de periode dat u cyclofosfamide slikt een infectie zoveel mogelijk te voorkomen. Minder vaak voorkomende bijwerkingen zijn haaruitval, afname van de eetlust, verkleuring van de nagels en onregelmatige menstruatie. Na langdurig gebruik wordt de kans in de verre toekomst op bepaalde vormen van kanker iets hoger. Dit betreft blaaskanker en bepaalde vormen van huidkanker. De kans op deze vormen van kanker is klein, met name bij slechts 3-4 maanden gebruik. Daarnaast treedt het meestal niet eerder op dan 10 tot 20 jaar na het gebruik van cyclofosfamide.

    Rituximab

    Rituximab (MabThera©) is een geneesmiddel dat de B-lymfocyten tijdelijks uitschakelt. Het een monoclonale antilichaam dat specifiek aan de CD20 receptor op B-cellen bindt, wat in de celdood van B-cellen resulteert. B-cellen maken een belangrijk deel uit van het immuun systeem en bij de productie van antistoffen. Rituximab is een effectieve behandeling bij verschillende vormen van de vasculitis, zoals de ANCA-vasculitis en cryoglobulinemische vasculitis.

    Toediening: Rituximab wordt in het ziekenhuis / op de dagbehandeling door middel van een infuus toegediend. De behandeling bestaat meestal uit twee infusen die met een interval van 2 weken toegediend worden. De toediening zal gemiddeld 3 – 5 uur in beslag nemen. Inmiddels wordt rituximab bij een aantal kleine vaten vasculitiden ook als onderhoudsbehandeling gebruikt, waarbij het geneesmiddel gedurende 2 jaar alle 6 maanden toegediend wordt.

    Bijwerkingen: Voordat wij starten met rituximab behandelingen wordt beoordeeld of er geen medische bezwaren tegen de behandeling zijn. Doorgemaakte infecties zoals tuberculose of hepatitis kunnen namelijk opnieuw opvlammen door de behandeling. Daarnaast wordt geïnventariseerd of vooraf aan de behandeling vaccinaties tegen de griep en pneumokokken gegeven kan worden. Echter is dat in sommige gevallen niet mogelijk door de ernst van de ziekte en omdat de vaccinatie ten minstens 4 weken voor de eerste behandeling moet plaatsvinden.

    In het algemeen verdragen patiënten rituximab goed. Bijwerkingen kunnen tijdens het inlopen van het infuus ontstaan, zoals jeuk, koorts, rillingen, huiduitslag, kortademigheid of bloeddrukveranderingen. Daarom worden vooraf onder andere prednison, paracetamol en een anti-allergie geneesmiddel (bijvoorbeeld clemastine) toegediend. De meest belangrijke bijwerking op lange termijn is een grotere kans op infecties, waaronder in zeer zeldzame gevallen een hersenvliesontsteking. Afhankelijk van uw ziekte wordt daarom ook vaak een antibioticum voorgeschreven om de kans op bepaalde infecties te verminderen. Bij koorts, rillingen, keelpijn of tekenen van een hersenvliesontsteking (hoofdpijn, nekstijfheid, geheugenverlies,  verlies gezichtsvermogen of moeite met lopen) moet u altijd contact opnemen met uw (huis)arts.

    Azathioprine

    Azathioprine (Imuran©) is een geneesmiddel dat het afweersysteem onderdrukt. Het wordt bij bepaalde vormen van huidvasculitis en bij de onderhoudsbehandeling van een kleine vaten vasculitis na een behandeling met cyclofosfamide vaak voorgeschreven. Het geneesmiddel beperkt de aanmaak van witte bloedcellen, waardoor ook de ontstekingsreactie onderdrukt wordt. Het werkt langzaam, waardoor het volledige effect soms pas na 2-3 maanden optreed.

    Toediening: Azathioprine wordt voorgeschreven als tablet (50 mg tabletten). De dosis is afhankelijk van de ziekte en het lichaamsgewicht van de patiënt.

    Bijwerkingen: De meeste bijwerkingen zijn gerelateerd aan de voorgeschreven dosis. Hoe hoger de dosis, des te meer bijwerkingen kunnen ontstaan. Veel voorkomende bijwerkingen zijn misselijkheid, braken, een verminderde eetlust en tijdelijke diarree. Door inname van de medicijn met voeding kunnen de klachten minderen. Daarnaast gaat uw arts regelmatig het bloed controleren, omdat leverstoornissen en afwijkingen in het bloedbeeld (bloedarmoede, verminderde bloedplaatjes en witte bloedcellen) kunnen ontstaan. Een langdurige behandeling kan leiden tot bepaalde vormen van huidkanker. De kans op infecties is ook bij azathioprine verhoogd. Bij koorts, rillingen of keelpijn adviseren wij altijd contact op te nemen met uw (huis)arts.

    Methotrexaat

    Methotrexaat is een cytostaticum, wat betekent dat het de aanmaak van nieuwe cellen remt. In de behandeling van vasculitis wordt het m.n. bij de reuscelarteritis en milde vormen van de kleine vaten vasculitis (bijvoorbeeld uitsluitend neus of huidbetrokkenheid) gebruikt.

    Toediening: Het medicijn wordt wekelijks ingenomen, in tabletvorm, maar kan ook toegediend worden  als subcutane injectie. Om bijwerkingen tegen te gaan dient 24-48 uur na de methotrexaat inname een tablet foliumzuur ingenomen te worden.

    Bijwerkingen: De meest voorkomende bijwerkingen zijn vermoeidheid op de dag van inname, en soms kunnen maag- en darmklachten ontstaan zoals misselijkheid en diarree. Omdat methotrexaat de aanmaak van nieuwe cellen remt, kunnen ook de aantallen rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes afnemen. Daarom zal uw behandelend specialist regelmatig bloedcontroles afspreken, zeker bij het starten van de behandeling. Het remt ook de werking van het slijmvlies in de mond en de ogen, waardoor er oppervlakkige zweertjes kunnen ontstaan aan de tong, de keel en de mond. De ogen kunnen brandend aanvoelen. Meestal verminderen deze bijwerkingen vanzelf na een aantal weken zonder dat de dosis hoeft te worden aangepast. Soms wordt de dosering foliumzuur opgehoogd om de bijwerkingen te verminderen. Methotrexaat kan ook leiden tot een vermindering van de functie van de lever. Er moet daarom worden opgelet met de inname van alcohol.

    Mycofenolaat mofetil

    Mycofenolaat mofetil (afkorting MMF, merknaam Cellcept©) is een afweerondrukkend medicijn welke wordt gebruikt om afstotingsreacties van een nier- en levertransplantatie te voorkomen. MMF remt de groei van lymfocyten af, waardoor het een afweeronderdrukkende werking heeft. Lymfocyten (T- en B-cellen) zijn afweercellen, die samen met andere cellen van het afweersysteem tot een doelgerichte opsporing en opruiming van binnendringende ziekteverwekkers. Voor een goede opruimreactie is het noodzakelijk dat de lymfocyten zich kunnen vermenigvuldigen, dit doen zij door celdeling. Daarbij wordt de genetische informatie in de cel, het DNA, bij iedere deling overgedragen. Om nieuw DNA te maken, zijn nucleotiden nodig, de bouwstenen van het DNA. Eén van deze bouwstenen, het guanosinmonofosfaat (GMP), wordt geremd door MMF. MMF wordt wordt met name bij bepaalde vormen van huidvasculitis en bij milde vormen van de kleine vaten vasculitis onder andere als onderhoudsbehandeling gebruikt.

    Toediening: MMF wordt dagelijks ingenomen als tablet, soms als suspensie in een dosering van 2000 gram per dag. Soms wordt deze dosering verhoogd tot 3000 gram per dag indien goed verdragen. De dosering wordt verdeeld over twee momenten van de dag, één in de ochtend en één in de avond.

    Bijwerkingen: De meest voorkomende bijwerkingen zijn maag- en darmklachten zoals misselijkheid, buikpijn en diarree. Deze kunnen soms verholpen worden door te switchen naar Myfortic©, waarbij een extra laagje rondom de capsule de maag- en darmklachten kunnen voorkomen. Sommige mensen ervaren hoofdpijn, of concentratiestoornissen, een enkeling spierpijn. Over het algemeen wordt Cellcept goed verdragen en geeft het weinig functionele stoornissen in de witte bloedcellen en de leverwaarden. Daarom worden deze minder frequent gecontroleerd vergeleken met methotrexaat en cyclofosfamide.

    Tocilizumab

    Tocilizumab is een monoclonale antilichaam dat de werking van het specifieke ontstekingseiwit IL-6 blokkeert. Het is nog een relatief nieuw geneesmiddel. Op dit moment wordt tocilizumab vooral ingezet bij patiënten met een grote vaten vasculitis., bij wie prednison alleen niet afdoende werkt.

    Toediening: Toediening vindt plaats via een infuus, eenmaal per vier weken is de gangbare frequentie van toediening. Het infuus wordt meestal op onze dagbehandeling in 1.5 uur toegediend. Inmiddels is tocilizumab ook via een onderhuidse injectie beschikbaar. Dan kunt uzelf het geneesmiddel zich injecteren. Of u hiervoor in aanmerking komt, kunt u het beste met uw arts bespreken.

    Bijwerkingen: De meest voorkomende bijwerkingen zijn luchtweginfecties zoals verkoudheid en bronchitits. Zeldzamer zijn een tekort aan witte bloedcellen of bloedplaatjes en afwijkingen van het cholesterol en de leverfunctie. Zeer ernstig verlopende infecties zijn zeldzaam, maar bij koorts, koude rillingen of keelpijn of andere klachten die kunnen passen bij een infectie, willen wij u vragen om contact op te nemen met uw (huis)arts.

  • Hoe ziet de controles op de poli eruit?

    1. Omdat de vormen van vasculitis zeer uiteenlopen en dus ook de klachten en behandelingen, wordt u vrijwel altijd eerst door een klinisch immunoloog (i.o) gezien. In de spreekkamer worden dan uw klachten geïnventariseerd, lichamelijk onderzoek verricht, bloeddrukken opgemeten en met uw de adequate vervolgstappen besproken.
    2. Wij vragen U meestal bloed- en urineonderzoek na de poliafspraak te laten verrichten. Aanvullende onderzoeken zoals boven beschreven kunnen ook bij indicatie afgesproken worden.
    3. Meestal volgt nadien een vervolg controle- of telefonische afspraak met de klinische immunoloog (i.o.) om de resultaten te bespreken en de behandeling zo nodig aan te passen.
  • De Vasculitis Stichting is de officiële patiëntenvereniging voor patiënten met een vasculitis in Nederland.

    U kunt contact opnemen voor aanvullende informatie of vragen met het secretariaat van de vereniging.

    Tel: 088 – 0022333
    E-Mail info@vasculitis.nl

    https://www.vasculitis.nl/

Sluit de enquête